小耳畸形综合征国内称做先天性小耳畸形。是耳廓先天性发育不良,往往伴有外耳道 闭锁,中耳畸形,和颌面记性,其人群的发生率为1:2000。男性和女性比例为2:1。
根据发育畸形程度分类:
不同的发育程度而产生畸形不一样,通常分三类:一度:耳廓各个部分结构可以辨认,有小耳甲腔,只是轮廓小,耳道内面有盲端。
二度:耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,诚发生状,舟状,腊肠状,外耳道闭锁。
三度:残耳仅为小的皮赘,或者小丘状。或者为异位的耳垂。
也有完全无耳廓的。
形成原因: 怀孕期间病毒感染,服用镇静药物,遗传。
手术年龄 最佳年龄为6-12岁。
从两个方面考虑得出:生理和心理。 心理原因:孩子缺陷是父母的心理负担,上学后会引起同伴的嘲笑,容易影响正常青年感儿童的心理发育。从心理上将,手术越早越好,至少在接触社会及心理发展重要阶段,学龄前。生理上:3岁儿童的耳廓已经达到成人的85%,儿童耳廓生长迅速,成人慢。10岁几乎停止生长。耳轮到耳突距离也维持不变。耳廓长度随年龄增长逐步生长,5-10岁儿童耳廓长度比成人小数毫米。主要是软骨部分,耳垂大小和成人差不多。此阶段行再造,成年时不会明显不对称。另外,耳廓位于头颅两侧,旁人不容易同时看到耳廓的而象观察双眼一样进行比较。即使成年后双耳有差别也无太大影响,再造时将耳廓放大些,差别就更小。从再造耳的软骨材料上看:6岁左右儿童的软骨已经够雕刻支架。
适应症
首先目前尽管技术上大大长进,但和对侧正常耳廓还是有差别,只能大致相似。家属需要理解手术的困难。不能对于手术抱有不切实际的想法。关于打耳洞,由于小耳畸形往有中耳锤骨和镫骨等融合和发育不良,气道听力障碍明显,内耳记性,骨导听力不受影响。对于双小耳伴有外耳道闭锁者,考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力;对于单侧小耳畸形伴有外耳道闭锁者,根据情况根据情况先进行耳廓再造,再决定中耳手术。如果条件成熟,可在耳科专家参与下进行耳廓再造和中耳手术一次完成。
材料
目前大多数是使用自身肋软骨,也有使用MDPOR 材料,后者容易出现排异,很少使用。
方法
目前国内有两种:一期和分期方法。多期方法一般为四次完成:耳垂移位,切取肋软骨雕刻支架和埋置在乳凸取皮肤深面;掀起耳廓耳后植皮,耳屏和耳甲腔再造。每次相隔一个月以上。目前本院做的最多的是皮肤扩张法。基本上分三期:第一期是将残耳后皮肤扩张,放置一个50毫升的肾形扩张器注水一般为60毫升左右,时间为一个月,再维持这种张力一个月,第二期进行取肋软骨雕刻支架;过半年后进行耳甲腔再造耳屏再造,一般半年后进行。
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